암 바로 알기-다발성 골수증

암 바로 알기-다발성 골수증

일반적으로 혈액암은 전신적으로 나타나는 경우가 많기 때문에 위암이나 고형암과는 달리 원발 부위에 따라 이름을 붙이지 않고 기원이 되는 세포나 질병의 특성에 따라 분류하고 이름을 붙이는 경우가 많다.
예를 들면 백혈구 중 골수구의 성질을 가진 악성세포이고 급한 진행을 하는 경우 급성 골수성 백혈병 같은 진단을 붙이게 된다.
다발성 골수종은 흔히 여러 군데의 용해성 골병변을 동반하는 경우가 많아 이런 이름이 붙여졌으며, 이는 림프구의 최종 분화단계로 면역단백을 생산하는 형질세포에 발생하는 악성 혈액 질환이다.

다발성 골수종은 어떤 사람에게서 잘 걸리나?

평균 진단 연령이 60대 중반으로 노인층에서 많이 발생하며 40대 이하에서는 발병률이 5% 미만이다. 아시아인들에서는 발병률이 낮아 10만 명당 1~2명 정도로 흑인이나 백인들에 비하여 비교적 발생 빈도가 낮으나 국내에서는 인구의 고령화 등 여러 가지 이유로 최근 발생 환자가 급격하게 증가되고 있다.
발생 원인은 벤젠 등의 화학물질이나 전리 방사선 등이 관련이 있을 수 있다는 보고가 있으나 현재까지 직접적인 원인은 알려져 있지 않다. 그리고 유전적인 관련성에 대해서도 보고된 바가 없다.

다발성 골수종의 증상은?

다발성 골수종은 백혈병이나 림프종 등의 다른 혈액암에 비하여 더 다양한 증상으로 나타난다. 가장 흔하게 나타나는 증상은 골병변에 의한 통증이다. 주로 요통이나 흉벽의 통증이 더 흔하고 팔다리의 통증으로 나타나는 경우는 상대적으로 드물다. 척추의 골관절염이나 골다공증으로 진단을 받고 오랫동안 치료받다가 다른 증상이 나타난 이후에 비로소 진단되는 경우도 드물지 않다. 압박 골절에 의해 생길 수 있으며 심한 경우엔 키가 작아질 수도 있다.

따라서 40세 이후에 척추의 통증이나 압박 골절이 생겼을 때 다발성 골수종은 감별이 필요한 질환이다. 골용해와 관련되어 생기는 다른 합병증은 고칼슘혈증이다. 이는 30~40%의 환자에서 나타나는데 다음, 다뇨, 야뇨, 변비, 구역 등의 증상에서 시작해서 심한 경우 혼수상태로 나타나는 경우도 있다.

면역단백의 침착에 의한 손상이나 고칼슘혈증에 의한 신부전, 골병변이나 골수종이 신경을 압박하여 오는 마비 혹은 말초신경병증, 다발성 골수종 때문에 생기는 빈혈에 의한 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 증상, 면역 기능의 저하로 인한 잦은 폐렴이나 요로감염 등도 비교적 흔히 나타나는 증상이다.

다발성 골수종의 진단은?

다발성 골수종의 진단에는 혈액과 소변에서 이상 단백을 검출하는 것과 골수검사를 통해 골수에서 악성 형질세포를 찾아내는 것이 가장 중요하다. 뼈나 다른 장기에 종괴를 형성할 수도 있어서 증상이 있는 경우 이 부위에 대한 영상 진단과 필요하면 조직검사를 시행한다. 또한 골병변이 흔하므로 전신의 방사선검사를 시행한다. 이 외에 질병의 진행 정도를 알기 위한 여러 가지 종류의 혈액검사를 시행한다.

다발성 골수종의 치료는?

모든 다발성 골수종 환자가 즉각적인 치료를 필요로 하는 것은 아니다. 검사상 비교적 초기 단계이고 증상이 없는 경우 치료 없이 정기적으로 외래에서 검사를 하면서 관찰할 수도 있다. 치료가 필요한 경우 항암 치료와 골병변에 대한 치료를 시행한다.
1960년대에 처음 항암화학요법이 시작되었고, 1980년대부터 고용량 화학요법과 자가조혈모세포이식이 도입되었다. 자가조혈모세포이식은 일반적인 항암화학요법보다 더 반응이 좋아서 이를 받을 수 있는 65세 이하의 환자에서는 표준요법으로 자리를 잡게 되었다.

그러나 진단 시 연령이 65세를 넘는 경우가 반 이상이 되어 실제로 이 치료를 받지 못하는 환자들이 많았다. 최근 벨케이드, 탈리도마이드, 레날리도마이드 같은 세포의 병태생리에 특이한 표적치료 약제들이 새로 개발되어 점점 더 많이 이용되고 있다.
다발성 골수종 치료에서 또 다른 중요한 부분은 골병변에 대한 치료이다. 졸레드로네이트, 파미드로네이트 등의 약제는 골용해를 억제하는 작용을 하여 골절 등의 합병증을 예방해 준다. 척추의 압박골절이 있을 경우 척추성형술 등을 시행하면 압박골절의 악화나 통증 등을 줄일 수 있다.

또한 에리트로포이에틴 같은 조혈제를 사용하면 빈혈이 호전될 수 있고 기타 여러 증상에 대한 치료들이 다발성 골수종 치료에 중요한 역할을 한다.

다발성 골수종의 예후는?

일부 환자들에서 10년 이상의 장기 생존을 보이고 있으나 대부분의 환자에서는 다발성 골수종은 완치 가능한 병은 아니다.
항암화학요법이 도입되기 전까지는 증상이 있는 다발성 골수종의 경우 6개월 정도의 평균 생존기간을 보였으나, 현재는 항암치료 만으로도 2~3년의 생존기간을 보이고 자가조혈모세포이식을 한 경우는 5년 정도의 평균 생존기간을 보인다.

최근 도입된 신약들이 점점 광범위하게 도입됨에 따라 더 긴 생존기간을 보일 것으로 생각되며 머지않아 완치를 기대할 수 있는 치료법이 개발될 것으로 생각된다.또한 이러한 치료들과 여러 가지 대증요법의 발달로 환자들의 생활의 질이 현저하게 개선되고 있다.

치료 후에 상태가 좋아진 상태에서 일상생활이나 직장생활을 잘 수행하면서 병원에 다니는 환자들이 많이 있다. 따라서 환자들은 다발성 골수종이 완치가 되지 않는 병이라고 실망하지 말고 의료진과 잘 협조하여 치료를 받는다면 장기간 병으로 인한 고통 없이 잘 생활할 수 있음을 명심하고 적극적인 치료를 받는 것이 중요하다.
또한 최근에 다양한 신약들이 개발되었고 개발 중이므로 이들 약제들에 대한 임상시험에 참여하는 것도 치료를 위한 좋은 기회가 될 수 있다.

글 : 김기현 | 혈액종양내과(서울 삼성병원)